Механизм возникновения желтухи обусловлен нарушением продукции или продвижения желчи по протокам, из-за чего в кровеносном русле повышается билирубин, и появляются клинические симптомы болезни. Данный пигмент представляет собой продукт распада гемоглобина и должен связываться в печени с глюкуроновой кислотой, после чего с желчью выводиться из организма.
Желтушность кожных покровов у недоношенных возникает при достижении гипербилирубинемии уровня 85 мкмоль/л, а у грудничков, рожденных в срок - 120 мкмоль/л. Вначале изменяется окраска склер, затем кожи головы, туловища и конечностей.
Неонатальная желтуха новорожденных наблюдается в 60-80% случаев, из которых более 65% приходится на физиологическую форму.
Тяжелое последствие длительной гипербилирубинемии представлено токсическим поражением мозга и задержкой развития.
Причины
Неонатальная желтуха делится на две большие группы: физиологическая и патологическая. В первом случае изменение окраски кожи обусловлено незрелостью и относительной недостаточностью ферментов печени. На фоне массивного разрушения фетального гемоглобина выделяется большой объем билирубина, который не перерабатывается в железе и проникает в кровеносное русло. Это основная причина физиологической смены оттенка кожных покровов.
Новорожденная желтушка данного происхождения развивается к четвертому дню после родов и длится не дольше двух недель. При этом общее состояние младенца не нарушается. Уровень билирубина может достигать 200 мкмоль/л.
Что касается патологической желтухи, то она всегда является признаком заболевания и требует немедленного оказания медицинской помощи. Среди возможных причин нужно остановиться на следующих:
- гемолитическая болезнь. Ее развитие может быть связано с массивным разрушением гемоглобина из-за нарушения строения оболочки эритроцитов, дефицитом ферментов красных кровяных телец, расстройством синтеза Hb, а также конфликтом по резусу или группе;
- патология связывания билирубина. Это может быть врожденное заболевание, например, синдром Жильбера и другие болезни, в основе которых лежит недостаток ферментов в печени. Кроме того, к причинам относится эндокринная дисфункция (гипотиреоз, галактоземия). Среди приобретенных следует отметить избыток гормонов в молоке матери, а также инфекционные (В, С, токсоплазмоз, цитомегаловирус) и токсические гепатиты;
- нарушение желчеоттока. Холестаз наблюдается на фоне врожденных аномалий развития билиарных путей, муковисцидоза, сгущения желчи, а также сдавления протоков кистой или опухолью.
Симптомы
Симптомокомплекс зависит от предрасполагающего фактора желтухи. Вначале разберем особенности течения физиологической формы. Она иначе называется транзиторной. Причина ее развития недостаток печеночных ферментов, которые утилизируют билирубин, выделяющийся из разрушенных эритроцитов.
На фоне снижения скорости выведения пигмента с испражнениями он накапливается в кожных покровах. Максимальное окрашивание тела наблюдается на пятые сутки жизни, при этом печень и селезенка сохраняют свои привычные размеры, а фекалии и урина не изменяют оттенок.
Младенец окрашивается в желтушный цвет в верхней половине тела. Неонатолог может обнаружить данный симптом только при естественном освещении. Общее состояние несколько ухудшается при выраженной гипербилирубинемии. Новорожденный становится вялым, сонливым и плохо кушает.
У недоношенных желтуха развивается в первые сутки после рождения и сохраняется до трех недель.
При длительном сохранении высокого уровня билирубина повышается риск возникновения ядерной желтухи, которая характеризуется поражением ЦНС, судорогами и комой.
Теперь более подробно рассмотрим симптоматику патологических форм желтухи:
- наследственный ферментативный дефицит. При болезни Жильбера не наблюдается анемия и увеличение селезенки. Лабораторно обнаруживается легкая степень гипербилирубинемии за счет его непрямой фракции. Что касается синдрома Криглера-Найяра (первого типа), то для него характерно быстрое появление желтухи (в 1-е сутки жизни). Стремительное увеличение билирубина за несколько дней может достигать 450 мкмоль/л, что сопровождается развитием ядерной формы патологии. Если диагностируется второй тип врожденного синдрома, его течение более благоприятное, так как содержание пигмента не превышает 250 мкмоль/л;
- эндокринные заболевания. На фоне недостатка тиреоидных гормонов нарушается созревание ферментов в печени и соответственно утилизация билирубина. Желтуха появляется в неонатальный период на третьи сутки жизни и длится до полугода. Также присутствуют другие симптомы болезни, а именно, отечность тканей, вялость, сонливость, кишечная дисфункция (запоры), грубый плач, снижение давления и уменьшение ЧСС. Желтуха может возникать при ацидозе и гипогликемии, когда у матери диагностируется сахарный диабет;
- состояние после асфиксии. Следствием этого является задержка развития ферментативных систем, повышение билирубина и ядерная желтуха. Выраженность последней зависит от тяжести гипоксии;
- при увеличении эстрогенов в молоке матери к концу первой недели у грудничка может измениться окраска кожных покровов. Длительность желтухи составляет до двух месяцев. Подобное наблюдается при недоедании ребенка, вследствие чего билирубин из кишечника всасывается в кровь;
- обтурационная желтуха. При наличии препятствия на пути движения желчи у младенца в крови будет неуклонно возрастать уровень билирубина. Скорость его нарастания зависит от степени сужения протоков (полная или частичная обструкция). В большинстве случаев требуется хирургическое лечение, которое позволяет удалить препятствие и восстановить проходимость билиарных путей.
Является ли неонатальная желтуха нормой?
Желтуха это норма только в том случае, если она физиологическая. Когда она возникает на фоне заболевания, требуется тщательная диагностика и лечение патологии. Чтобы установить причину удушения состояния новорожденного, необходимо как можно раньше проконсультироваться с педиатром.
Желтуха может развиваться, когда младенец с мамой уже выписаны из роддома. Важно помнить, что самостоятельно лечить новорожденного, в том числе народными методами, категорически запрещается.
Если иктеричность (желтушность) склер обусловлена физиологическим процессом, педиатр может назначить амбулаторное лечение.
Возможны ли негативные последствия?
Серьезное осложнение патологической желтухи заключается в токсическом поражении мозга на фоне тяжелой гипербилирубинемии. Оно проявляется ядерной формой и может привести к летальному исходу. Первый симптом болезни у недоношенных возникает при достижении уровня билирубина 170 мкмоль/л, а у рожденных в срок младенцев - 400 мкмоль.
Энцефалопатия обусловлена проникновением пигмента через гематоэнцефалический барьер, а также его накоплением в базальных ядрах мозга. Вначале симптомокомплекс представлен:
- вялостью;
- монотонным криком;
- частым срыгиванием;
- сонливостью;
- рвотой.
Затем наблюдаются периоды возбуждения, мышечные спазмы, угнетение сосания, судороги и урежение сердечных сокращений. В течение полумесяца происходят необратимые процессы в тканях мозга. Далее может отмечаться мнимое улучшение состояния новорожденного, однако уже в полгода диагностируются такие осложнения, как ДЦП, задержка развития и глухота.
Что касается физиологической желтухи, то она имеет легкое течение и не приводит к осложнениям.
Лечение
История болезни новорожденного должна включать результаты лабораторных и инструментальных обследований, на основании которых врач определяет лечебную тактику.
Комаровский рекомендует увеличить частоту кормлений. С первого часа после рождения нужно строго соблюдать режим естественной лактации (без ночного перерыва). Это необходимо для снижения уровня гипербилирубинемии. В данный период грудничку требуется увеличить питьевой объем на 15%.
Кроме того, лечение неонатальной желтухи новорожденных включает обязательное проведение фототерапии и назначение медикаментозных средств.
Фототерапия
Основная рекомендация в лечении желтушки регулярно проводить сеансы фототерапии. Она является эффективной методикой в борьбе с гипербилирубинемией. Так, применяются лучи света длиной 450 нм. Их действие заключается в превращении несвязанной формы пигмента в нетоксическую.
Назначение фототерапии основывается на лабораторных показателях и массе тела младенца. Обычно лечение светом начинается при содержании гемоглобина в крови - 255 мкмоль/л. У новорожденных весом менее 2-х килограмм сеансы проводятся, когда его уровень достигает 85 мкмоль/л.
Терапия подразумевает использование специальных ламп, которые располагаются в камере. Новорожденный должен находиться под воздействием света в течение 12-ти часов. При этом зона половых желез и глаз защищается от лучей.
Для определения длительности курса врач оценивает динамику изменений лабораторных показателей. Фототерапия заканчивается после возвращения билирубина к физиологическому уровню. Процедуры должны проводиться в условиях лечебного учреждения.
Тяжелые последствия неонатальной желтухи, связанные с неправильным проведением фототерапии, представлены ожогами, обезвоживанием, гипертермией, а также аллергическими реакциями. Подобное может наблюдаться, если родители предпочитают самостоятельно лечить грудничка светом в домашних условиях.
Лекарственная помощь
С целью уменьшения выраженности интоксикации врач назначает инфузионную терапию. Ее объем рассчитывается с учетом массы тела, тяжести патологии и общего состояния здоровья младенца. Внутривенно капельно вводится раствор глюкозы, а также физиологический натрия хлорид. При недостаточном уровне белка в кровеносном русле может назначаться альбумин.
Медикаментозная терапия направлена на активацию процессов связывания и выведения билирубина из организма. При затянувшейся желтухе используется фенобарбитал. Быстрым действием отличается зиксорин. Кроме того, успешно применяются адсорбенты, витамины, АТФ и гепатопротекторы.
Для предупреждения кровотечений рекомендуется этамзилат и дицинон. С целью стимуляции желчеоттока назначается аллохол. Магнезия используется для внутреннего приема, а также для проведения электрофореза.
Другие методы лечения
При гемолитической желтухе показаны гемотрансфузии, плазмафереза, а также гемосорбция. Они назначаются при появлении признаков болезни у новорожденного и регистрации почасового прироста билирубина на фоне проведения фототерапии и медикаментозного лечения.
Компоненты крови должны подбираться для новорожденного индивидуально.
Процедура переливания проводится под наблюдением медицинского персонала, так как не исключены побочные реакции.
Что касается экстракорпоральных методов, таких как плазмаферез и гемосорбция, то они назначаются для очищения крови при выраженной гипербилирубинемии.
Прогноз и профилактика
Физиологическое изменение оттенка кожи не сопровождается осложнениями, чего нельзя сказать о патологических видах желтухи. Прогноз зависит от ее формы и причины.
Что касается профилактических мероприятий, то они заключаются в следующем:
- в течение беременности не рекомендуется принимать препараты, в том числе гомеопатию и биологические добавки, без предварительной консультации врача;
- женщине следует отказаться от вредных привычек и ежедневно прогуливаться на свежем воздухе. Солнечные ванны разрешаются до 11.00 и после 16.00;
- рацион питания беременной должен включать овощи и фрукты.
После рождения младенцу необходимо грудное вскармливание и солнечные лучи. При патологических формах желтухи требуется наблюдение педиатра и невролога.