Фульминантная форма гепатита

Что такое фульминантный гепатит?

Основной характеристикой заболевания является молниеносное развитие и быстрое прогрессирование патологического процесса.

В основе развития болезни лежит массивный некроз гепатоцитов (клеток печени), что сопровождается токсическим поражением ЦНС. Если признаки тяжелой органной недостаточности наблюдаются спустя две недели после появления желтушного синдрома, стоит говорить о молниеносном течении заболевания. Возникновение осложнений через полтора месяца расценивается как субфульминантная форма патологии.

В детском возрасте острое течение болезни в большинстве случаев связано с инфицированием ребенка после переливания крови. Заражение в данном случае происходит мутированными видами возбудителей, которые отличаются высокой устойчивостью. Быстрая гибель гепатоцитов сопровождается нарастающей печеночной недостаточностью и комой.

Патогенез развития гепатита также может быть обусловлен синтезом большого количества защитных антител, которые поражают печень.

Этиология

Фульминантное течение гепатита может быть следствием как заражения организма, так и токсического поражения печени экзогенными факторами.

Ведущая причина болезни – это инфекция (вирусный гепатит типа HВV в комбинации с типом D, реже встречается HСV и HАV). Провоцирующим фактором заболевания также может стать цитомегаловирус, простой герпес или Эпштейн-Барр.

Предшествующее болезни заражение HВV регистрируется лишь в 1% случаев у новорожденных до полугода. Что касается неинфекционных причин, то фульминантный гепатит развивается вследствие:

• токсического воздействия алкоголя (в том числе суррогатов), фосфора или ядов грибов;
• передозировки гепатотоксических медикаментов. К ним относятся лекарственные средства, которые применяются в лечении туберкулеза, тетрациклиновые антибиотики и некоторые ингаляционные анестетики для наркоза;
• травматического повреждения печени, в том числе в процессе хирургического вмешательства;
• гипо- и гипертермий;
• нарушения местного кровообращения на фоне патологии сосудов;
• острой кардиальной недостаточности;
• сбоя в иммунной системе.

Отдельно следует сказать о криптогенной форме гепатита. Заболевание в данном случае развивается по причине, которую не удается установить. Такая ситуация не является столь редкой и наблюдается у 30% пациентов.

Клинические проявления

Чтобы своевременно заподозрить заболевание, необходимо знать его клинические симптомы, которые могут возникать молниеносно:

1. признаки интоксикации (гипертермия, головная боль, ломота в теле, недомогание). В начале заболевания лихорадка достигает 39 градусов. Человек мало двигается, становится вялым, сонливым, периодически наблюдаются приступы агрессии. Ребенок первого года жизни капризничает, постоянно плачет и кричит, что указывает на развитие болезни;
2. диспепсические расстройства в виде тошноты. Рвота вначале провоцируется приемом лекарства, пищи или воды, затем наблюдается спонтанно. Она может содержать примесь крови, из-за чего визуально напоминает «кофейную гущу»;
3. болезненность в зоне правого подреберья;
4. запах свежей печенки из ротовой полости и от испражнений;

По мере прогрессирования патологии появляется ведущий симптом поражения печени – желтуха. Она развивается далеко не в начале болезни, что затрудняет раннюю диагностику. Кожные покровы и слизистые постепенно приобретают желтоватый оттенок, что указывает на разгар патологии. Далее присоединяются такие признаки болезни, как:

1. нарушение речи. Она становится замедленная и невнятная;
2. заторможенность действий;
3. изменение психоэмоционального состояния (человек становится безразличным);
4. монотонность голоса. Он утрачивает эмоциональную окраску;
5. кишечная дисфункция в виде диареи;
6. дизурические нарушения (задержка мочеиспускания).

Печень постепенно уменьшается в размерах и приобретает более мягкую консистенцию. По мере «усыхания» органа признаки интоксикации усиливаются. Клиническая симптоматика зависит от стадии гепатита:

• начальный период;
• прекома, развитие которой обусловлено прогрессирующим некрозом гепатоцитов;
• кома – следствие декомпенсирующей печеночной недостаточности.

Тяжелая стадия гепатита сопровождается увеличением ЧСС, снижением артериального давления, появлением одышки, уменьшением суточного диуреза (объема мочи), а также возникновением признаков расстройства сознания.

Диагностика

Существуют определенные критерии, которые позволяют поставить диагноз фульминтного гепатита. Они включают признаки печеночной комы, а также массивной гибели клеток железы. В данном случае выраженность желтухи не является показателем тяжести болезни, ведь при злокачественном течении она не достигает разгара. К числу предвестников патологии относятся:

• нарастающая тяжесть состояния пациента;
• изменение психоэмоционального состояния (заторможенность сменяется эйфорией, возбуждением и приступами агрессии);
• усиление, затем уменьшение выраженности болевых ощущений в печеночной зоне, что обусловлено изменением объема железы;
• нарастание лихорадки до 40 градусов;
• признаки геморрагического синдрома (кровоизлияния, сосудистые звездочки);
• печеночный запах;
• расстройство дыхания и колебание артериального давления как признаки отека мозга;
• снижение суточного объема мочи.

Чтобы подтвердить диагноз, требуется лабораторное и инструментальное исследование.

Лабораторные методы

Лабораторная диагностика включает следующие методы:

• общеклинический анализ – назначается для оценки выраженности нейтрофильного лейкоцитоза;
• исследование каловых масс, где регистрируется уменьшение содержания стеркобилина, обесцвечивание фекалий и признаки нарушения переваривания липидов и углеводов;
• анализ мочи, в котором наблюдается повышенное содержание уробилиногена;
• биохимия – определяет уровень билирубина, железа и ферритина. Обычно данные показатели повышены. Кроме того, врача интересует содержание печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и щелочной фосфатазы, которые зачастую увеличены. В терминальной стадии количественный состав трансаминаз может уменьшаться. Также в анализах обнаруживается дефицит альбумина и протромбина;
• маркеры вирусных гепатитов – необходимы для подтверждения или исключения инфекционного поражения печени.

Инструментальное исследование

С помощью инструментальных методов диагностики удается визуализировать печень и оценить состояние окружающих внутренних органов. Для этого врач назначает ультразвуковое исследование, компьютерную, магнитно-резонансную томографию или биопсию (проводится редко).

В ходе гистологического анализа обнаруживается низкое содержание купферовских клеток в материале.

Одним из признаков относительно благоприятного прогноза является выявление субмассивного некроза. Для него характерно ограничение деструкции лишь центральной частью дольки.

В ходе диагностики обнаруживается «пустое подреберье», что указывает на уменьшение объема печени. Орган становится дряблым, практически отсутствует зона тупости.

Возможные осложнения

Серьезным осложнением болезни является печеночная кома. В основе ее развития лежит массивный некроз гепатоцитов. Он также сопровождается:

1. отеком мозга с последующим прогрессирующим расстройством дыхания и работы сердечно-сосудистой системы. Таким образом, снижается уровень кислорода в крови (гипоксия) и нарастает содержание углекислого газа (гиперкапния). Симптоматически патологическое состояние проявляется интенсивной головной болью, гиперемией лица, рвотой без облегчения, учащенным дыханием, нарушением кардиального ритма, артериальной гипертензией и признаками поражения нервной системы;
2. массивными кровотечениями из органов ЖКТ, что обусловлено нарушением работы свертывающей системы;
3. ренальной недостаточностью. На фоне сужения кровеносных сосудов нарушается доставка питательных веществ и кислорода почкам, вследствие чего наблюдается их дисфункция. Это проявляется снижением темпа диуреза, уменьшением концентрации мочи, жаждой, сухостью слизистых и повышением уровня мочевины, креатинина и остаточного азота в крови;
4. генерализованной инфекцией, которая присоединяется вследствие снижения иммунной защиты организма. Это может быть новое заражение или обострение хронических бактериальных заболеваний.

Лечение

Больному показан строгий постельный режим. Разрешение вставать с кровати дает исключительно врач на основании результатов лабораторных исследований и выраженности клинических симптомов.

Лечение злокачественной формы гепатита проводится в специальном боксе, где пациент изолируется от окружающих. В таких условиях он находится до окончания желтушного периода.

Медикаментозная помощь

Неотложные мероприятия включают:

• высокие дозы гормональных медикаментов;
• интерфероны;
• обеспечение проходимости дыхательных путей. По показаниям может проводиться интубация трахеи и ИВЛ;
• катетеризация мочевого пузыря – необходима для контроля над диурезом;
• промывание желудка – для прекращения всасывания яда, если он поступил в организм через ЖКТ;
• седативные препараты (ГОМК, диазепам – с целью борьбы с психомоторным возбуждением);
• мониторинг пульса и артериального давления;
• инфузионная терапия (глюкоза, полиглюкин, трисоль, аминокислоты – гепасол, аминостерил);
• антибактериальные средства;
• мочегонные (манитол);
• свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса;
• антациды.

С целью снижения выраженности интоксикации показано применение эфферентных методов терапии. Это может быть гемосорбция или плазмаферез. При неэффективности медикаментозной терапии и прогрессировании осложнений показано проведение хирургического вмешательства (трансплантации печени).

Диетотерапия

В острую фазу заболевания восполнение энергетических затрат осуществляется с помощью парентеральных растворов. По мере улучшения состояния может назначаться зондовое питание. В последующем больной переводится на пероральный рацион с соблюдением строгих ограничений. Они касаются полуфабрикатов, жирных блюд из рыбной, мясной продукции, а также острых приправ, кофе, свежей сдобы, сладостей, копченостей и кислых овощей.

Прогноз

Высокая смертность при фульминантном течении гепатита обусловлена молниеносным прогрессированием болезни и недостаточной эффективностью медикаментозной терапии.

Чтобы избежать развития данной формы болезни следует придерживаться таких рекомендаций:

• использовать защитные средства при контакте с ядами;
• посещать только проверенные косметические салоны;
• использовать барьерные средства контрацепции (презервативы) при случайной интимной близости;
• иметь личные гигиенические средства;
• регулярно проходить обследования для выявления инфекционных возбудителей.

Что касается новорожденных, то профилактика заключается в своевременной иммунизации младенцев и проведении полного обследования будущих родителей на этапе планирования беременности.