Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.
Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.
Причины
Точная причина развития опухолей до сих пор не установлена. Предполагается, что этому могут способствовать определенные факторы:
- наследственная отягощенность по новообразованиям;
- внутриутробные генные мутации;
- внутриутробное действие онкогена;
- пороки развития.
Развитие гепатобластомы в детском возрасте может спровоцировать любое другое новообразование (нефробластома, полипоз кишечника), перенесенный гепатит B, глистная инвазия, наследственные аномалии: гемигипертрофия (ассимметрия лица и тела), тирозинемия (поражение поджелудочной железы, печени, почек).
Причиной появления опухоли у ребенка может быть длительный прием матерью в прошлом гормональных оральных контрацептивов, злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.
Симптомы
В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.
Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:
- стойкая фебрильная температура;
- частые приступы рвоты, отрыжка;
болезненность в животе, особенно в области правого подреберья;- резкая потеря в весе.
При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.
При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.
При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.
Виды
Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.
Гепатобластома
Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.
Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.
По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.
Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.
Злокачественная гепатома
Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.
Обладает тремя особенностями:
- высокой скоростью инвазии и метастазирования;
- мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
- полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).
По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.
Стадии
Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.
Первая
На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.
Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.
Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.
Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.
Вторая
На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.
На второй стадии появляются характерные симптомы рака печени у детей:
- стойкое отсутствие аппетита;
- болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
- диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
- упадок сил;
- потеря веса.
При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.
Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.
Третья
На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.
Третью степень рака стадируют на подстепени:
- III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
- III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
- III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.
Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.
Четвертая
На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.
Симптомы:
- крайняя степень истощения;
- вздутый живот;
- кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
- крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
- Острые боли в животе или без четкой локализации.
Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.
Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.
Диагностика
При подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина.
В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:
- Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
- Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
- Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.
Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.
Лечение
Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.
Оперативное лечение
Единственный правильный и эффективный вектор терапии – это хирургическое удаление (резекция) или частичная гепатэктомия.
По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.
Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.
Медикаментозное лечение
Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.
На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.
Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.
Химиотерапия
Большинство злокачественных опухолей печени у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения - сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.
Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.
Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.
Прогноз
Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.