Лимфогранулематоз печени

Патологические изменения могут носить как инфильтративный рассеянный, так и очаговый характер.

Лимфогранулематоз, иначе болезнь Ходжкина, получил свое второе название в честь Томаса Ходжкина, британского врача, который первым в середине 19 века подробно описал симптомы данного заболевания.

На фоне всего многообразия лимфом заболевание выделяется наличием в лимфатических узлах особо крупных клеток, продуцируемых В-лимфоцитами, которые получили название «клетки Березовского-Штернберга-Рида».

Именно их присутствие в лимфузлах является ключевым моментом при дифференциальной диагностике. Чаще всего заболеванию подвержены мужчины в возрасте 15-25 лет, женщины болеют значительно реже. У детей лимфогранулематоз встречается крайне редко, а симптомы имеют стертый характер.

Причины лимфогранулематоза

На сегодняшний день специалисты не пришли к единому мнению относительно природы возникновения данного заболевания.

Считается, что возникновение болезни Ходжкина обусловлено генетическими факторами, поскольку в большинстве случаев носителями заболевания становятся люди с нарушенной структурой хромосом, а также представители более молодых поколений одной семьи.

Не исключена передача лимфоцитов матери эмбриону, после чего развивается иммунопатологическая реакция. Существует еще одна популярная теория, согласно которой лимфогранулематоз имеет вирусную природу. Посетив форум по обсуждению данной патологии, можно узнать об иммунной теории происхождения болезни.

Специалисты выделяют несколько разновидностей вирусов, которые способны проникать в незрелые клетки лимфатических узлов, что становится причиной прекращения их созревания и начала патологического деления. Например, паховый лимфогранулематоз обусловлен хламидиозной инфекцией (проявляется в виде эрозии и воспаления паховых лимфоузлов).

Отдельно следует выделить венерическое происхождение заболевания. Лимфогранулематоз считается четвертой венерической болезнью из пяти. К их числу относится сифилис, гонорея, мягкий шанкр, а также донованоз (язвенное поражение гениталий).

Точные причины лимфогранулематоза пока не установлены, однако можно выделить предрасполагающие факторы. Таковыми считаются:

• радиоактивное облучение (сюда же относят и облучение рентгеновскими лучами);
• воздействие токсических химикатов (например, вдыхание паров красителей или лаков);
• воздействие некоторых фармакологических препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противовоспалительные, а также соли золота, используемые при лечении артритов);
• инфекционные и вирусные заболевания;
• последствия перенесенных оперативных вмешательств (трансплантация, а также резекция или удаление органов);
• регулярное нервное перенапряжение.

Подтверждением вирусного происхождения может стать факт перенесенного мононуклеоза, а также присутствие антител к вирусному возбудителю Эпштейн-Барр (в 20% случаев). Как гласит форум, лимфогранулематоз – частый спутник ВИЧ-инфекции.

Нередко пациенты спорят на форумах, является ли лимфогранулематоз раком или нет. Можно сказать, что является. Подтверждением злокачественного происхождения патологии являются огромные клетки с множеством ядер, о которых мы упоминали ранее. Помимо них клеточный состав опухоли представлен Т-лимфоцитами, эозинофилами, а также плазма- и гистиоцитами.

Симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз у детей развивается из одного патологического участка, например, шейных или медиастинальных лимфоузлов. Последующее метастазирование может поражать легкие, костный мозг и пищеварительный тракт.

Теперь рассмотрим стадии патологического процесса и возможные клинические признаки болезни. Довольно часто первичные симптомы маскируются признаками других заболеваний, что заставляет пациентов обращаться к различным специалистам.

Стадии патологии

Стадийность заболевания у больных основана на распространенности патологического процесса:

• для первой стадии (локальной) характерно поражение одной лимфогруппы или одного органа внелимфатической локализации;
• на второй (регионарной) – поражаются две группы или один внелимфатический орган с регионарными лимфоузлами;
• при генерализованной стадии поражаются лимфоузлы с двух сторон, плюс один внелимфатический орган;
• для диссеминированной (четвертой) стадии характерно поражение нескольких экстралимфатических органов (легких, печени или пищеварительного тракта).

Добавление буквы А или В к номеру стадии указывает на наличие или отсутствие клинических симптомов у больных в течение полугода.

Симптомокомплекс

Наиболее характерным симптомом лимфогранулематоза является значительное увеличение в размерах лимфатических узлов. На ощупь они безболезненные, плотные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями и располагаются в виде цепочки. Чаще всего поражаются узлы в районе паха, шеи и подмышечных впадин.

По мере прогрессирования болезни пораженные лимфоузлы сдавливают дыхательные пути, в результате чего у больных появляется кашель и затрудненное дыхание. Увеличение узлов средостения сопровождается симптомами дисфагии (нарушения глотания).

Если посмотреть на фото больных лимфогранулематозом, можно невооруженным глазом увидеть увеличенные лимфоузлы в районе шеи. Иногда они увеличиваются настолько, что явно деформируют контуры шеи. (тут надо вставить именно фото таких больных)

Кроме того, у больных повышается температура тела и отмечается усиленное потоотделение. За счет сдавления кровеносных сосудов может наблюдаться отечность лица и конечностей. В местах поражения лимфоузлов часто возникает зуд кожных покровов. Обычно у пациента увеличиваются селезенка и печень, в связи с чем может беспокоить боль как в левом, так и в правом подреберье. Отмечается слабость, апатичность и нарушения сна. Как правило, пациент теряет вес.

Посетив форум по заболеванию, можно узнать о частых случаях поражения легких в виде воспалительного процесса с формированием полостей, а также развитием плеврита. Также регистрируются случаи вовлечения в онкопроцесс костных структур (таза, ребер, позвонков), что сопровождается болевыми ощущениями.

При поражении костного мозга угнетаются ростки кроветворения, вследствие чего уменьшается количество эритроцитов, лекойцитов, а также тромбоцитов в кровеносном русле.

Лимфогранулематоз у детей и взрослых распространяется на пищеварительные органы, изъязвляет слизистую и повышает риск кровотечений. Поражение печени проявляется в виде гепатомегалии (увеличения органа) и повышения щелочной фосфатазы.

Возможные осложнения

В результате сдавления дыхательных путей лимфатическими узлами может возникать чувство удушья и нехватки воздуха.

При этом кожные покровы приобретают синеватый оттенок. При компрессии пищевода затрудняется глотательная функция.

При сдавлении желудочно-кишечного тракта могут возникать такие осложнения, как болезненность в эпигастральной области и кровавая рвота.

В результате внутренних кровотечений стул может приобретать черный оттенок (мелена).

При компрессии печени могут пострадать и желчные протоки, в результате чего возникает застой желчи с развитием желтушного синдрома. Он включает желтушность кожных покровов и слизистых, нарушения пищеварения, потемнение мочи, обесцвечивание каловых масса и покалывающие точечные боли в правом подреберье.

Случается так, что у пациента возникают частые позывы к мочеиспусканию, при этом мочевой пузырь не опорожняется до конца. В таких случаях есть основания заподозрить сдавление мочевыводящих путей.

Могут поражаться также клетки мозга (головного и спинного), в результате чего нарушается двигательная функция и чувствительность некоторых участков тела. Пациент страдает от сильных головных болей, ухудшается память, внимательность и логическое мышление.

Диагностика

Врач должен знать, какими препаратами лечился пациент длительное время, чем болеют его близкие родственники, был ли контакт с вредными химическими веществами, и пребывал ли он в экологически неблагополучных районах.

После этого проводится осмотр больного, в ходе которого особое внимание уделяется шейным, подмышечным и паховым лимфоузлам. Пальпируется (прощупывается) правое и левое подреберье на предмет увеличения печени и селезенки. Может также отмечаться бледность кожных покровов.

Артериальное давление обычно пониженное, при этом пульс слегка превышает норму. Если врач выявляет симптомы лимфогранулематоза, назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

1. общий анализ крови. При болезни Ходжкина может быть понижен уровень эритроцитов и, как следствие этого – уровень гемоглобина, а скорость оседания эритроцитов (СОЭ), наоборот, обычно повышается;
2. биохимический анализ крови. В первую очередь врач обращает внимание на такие параметры, как уровень креатинина, глюкозы, мочевой кислоты и холестерина;
3. рентгенография грудной клетки. Данная диагностическая процедура проводится сразу в двух проекциях для определения разрастания опухолевого процесса в лимфатических узлах между легкими и сердцем. Кроме того, рентгенография позволяет выявить возможные повреждения внутренних органов;
4. магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить максимально достоверную трехмерную визуализацию внутренних органов и возможных новообразований в них;
5. ультразвуковое исследование (УЗИ) применяется для этих же целей, однако дает менее точную информацию в сравнении с предыдущей диагностической процедурой. Несмотря на это, УЗИ широко используется для первичной диагностики болезни;
6. гистологическое исследование. Одна из наиболее болезненных для пациента диагностических процедур. При помощи длинной полой иглы под местным обезболиванием и контролем УЗИ осуществляется забор небольшого участка тканей. Ткани изучаются под микроскопом на предмет наличия клеток Березовского-Штернберга-Рида;
7. позитронно-эмиссионная томография. В отличие от обычной компьютерной томографии ПЭТ позволяет получить трехмерную визуализацию при помощи радиофармпрепарата, который вводится пациенту перед началом исследования внутривенно. В роли индикатора обычно выступает раствор глюкозы с добавлением радиоактивных изотопов. За счет скопления и характерного свечения данного вещества в тканях с нарушенным метаболизмом врач получает трехмерное изображение того или иного органа. При подозрении на болезнь Ходжкина данная методика исследования считается более эффективной, чем МРТ или КТ;
8. трепанобиопсия – диагностическая процедура, при которой происходит забор образцов костного мозга вместе с участком кости и надкостницы. Данное исследование позволяет определить степень распространения патологического процесса на костный мозг. Чаще всего образцы тканей берут из тазовой кости;
9. спиральная компьютерная томография. Она представляет собой рентгенологическое исследование на разной глубине тканей, что позволяет с большей точностью определять локализацию онкологического процесса.

Лечение

Результат терапии зависит от своевременности выявления заболевания.

Чтобы вылечить пациента, следует использовать следующие методы:

• химио- и гормонотерапию. Главная цель данных методик – как можно быстрее уничтожить опухолевые клетки за счет применения цитостатиков. Чаще всего врачи назначают такие фармакологические препараты как адриабластин, дакарбазин и преднизон;
• ионизирующее излучение. Обычно применяется как дополнение к цитостатикам или в качестве альтернативного варианта при низком уровне здоровых клеток крови. Данный метод также известен как «лучевая терапия». Доза облучения зависит от локализации онкологического очага и тяжести болезни. Как самостоятельный метод терапии облучение назначается при 1-2А стадиях. Этому может предшествовать иссечение пораженных лимфоузлов, а также спленэктомия (удаление селезенки);
• трансплантацию костного мозга. Проводится в случаях, когда при высокой дозе облучения и цитостатических препаратов в костном мозге происходят критические изменения;
• переливание донорской эритроцитарной массы. Гемотрансфузия актуальна в тех случаях, когда у пациента отмечается снижение гемоглобина в кровеносном русле (довольно распространенное осложнение). При уменьшении числа тромбоцитов, что характерно для поражения печени при лимфоме, также проводится трансфузия донорской тромбоцитарной массы;
• детоксикацию организма. Онкологические заболевания способствуют накоплению в организме токсических веществ, поэтому для их выведения используются инфузионные растворы, например, гемодез или реосорбилакт;
• противомикробную терапию. Чтобы побороть инфекцию или предупредить вторичное заражение организма, применяются антибиотики, сульфаниламиды, противогрибковые и противовирусные препараты, останавливающие распространение болезнетворных микроорганизмов. При использовании антибиотиков важно пройти последующий курс лечения пробиотиками, действие которых направлено на восстановление микрофлоры кишечника;
• при повреждении печени назначается резекция (частичное удаление) органа.

Следует учесть, что лечение лимфогранулематоза чревато серьезными осложнениями, а именно выпадением волос, угнетением кроветворения, пищеварительной дисфункцией и нарушением обмена веществ с развитием ожирения. С большой долей вероятности может наблюдаться бесплодие за счет существенного снижения способных к оплодотворению половых клеток. Из-за нарушения кровоснабжения миокарда у пациента может развиваться сердечная недостаточность.

На 2В и 3А стадиях проводится комбинированное лечение с использованием нескольких химиопрепаратов и лучевой терапии, которой подвергаются не только увеличенные, но и неизмененные лимфоузлы.

Полихимиотерапия проводится согласно разработанным онкологическим схемам. Результатом лечения может стать полная или частичная ремиссия, уменьшение выраженности клинических симптомов, а также отсутствие положительной динамики, которое проявляется в виде сохранения симптоматики или прогрессии патологии.

Прогноз

Прогноз лечения относительно благоприятный, несмотря на то, что лимфогранулематоз у детей и взрослых имеет злокачественное происхождение, и нет никакой уверенности, что онкологическое заболевание пройдет без осложнений.

Однако даже при агрессивных формах лимфогранулематоза как минимум две трети пациентов вылечились. Шансы на благоприятный исход существенно повышаются у молодых пациентов, поскольку регенеративные и защитные функции организма у них значительно выше, чем у пожилых пациентов.

Даже, если быстро вылечишься от лимфогранулематоза, нет гарантии, что не будет рецидива. Если ремиссия наблюдается на протяжении 5 лет, пациента можно отнести в группу полностью вылечившихся. Многие из них посещают форум, где обмениваются опытом в восстановлении здоровья и возвращении к полноценной жизни.

При 1, 2 стадиях выживаемость составляет 90% (в течение пяти лет при безрецидивной форме). На 3 стадии – 60-80% (в зависимости от наличия клинических симптомов), на 4 – не более 45%. Неблагоприятный прогноз лимфогранулематоза наблюдается при остром течении болезни, размерах конгломератов лимфоузлов более 5 см, а также одномоментном поражении более трех групп узлов в сочетании с селезенкой.

Также плохой прогноз отмечается при таком увеличении узлов средостения, когда они занимают 30% грудной клетки. Случаи рецидива регистрируются при нарушении схемы проведения поддерживающей терапии, при беременности и интенсивной физической нагрузке.

Ребенок с лимфогранулематозом должен находиться на учете у гематолога или онколога. Для ранней диагностики патологии требуется регулярное проведение флюорографии.