Амилоидоз печени

Зачастую амилоидозом страдают люди старше 55 лет. Амилоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором в печени откладывается аномальный белковый комплекс - амилоид, поражающий гепатоциты.

Заболевание редко протекает изолированно – его аутоиммунный характер является предпосылкой поражения и других органов, таких как кишечник, селезенка, почки или сердце.

Патогенез

Заболевание возникает на фоне нарушения выработки белков ретикуло-эндотелиальной системы. Патологический процесс проявляется формированием атипичных белков, провоцирующих синтез аутоантител. Последние, в отличие от нормальных антител, которые призваны бороться с инфекцией, поражают собственные ткани. Иными словами, патогенез амилоидоза имеет аутоиммунную природу.

Незначительное накопление аномального белка обнаруживается только с помощью микроскопической диагностики и не сопровождается функциональными нарушениями органов. Крупные отложения амилоида в тканях способны вызвать выраженную симптоматику, обусловленную тяжелой системной дисфункцией. Патогенез заболевания обусловлен развитием склеротических и атрофических изменений в паренхиме, что в конечном итоге приводит к декомпенсированной недостаточности и гибели органа.

Учитывая масштаб поражения, болезнь изучается различными дисциплинами, такими как неврология, ревматология, кардиология, а также нефрология.

Этиология

Причины амилоидоза и подобных сбоев в выработке антител до сих пор не установлены.

Амилоидозом могут осложняться такие болезни, как туберкулез, остеомиелит, миелома, а также красная волчанка. Если у пациента начинается амилоидоз внутренних органов, необходимо помнить, что такое заболевание может быть следствием слабого иммунитета.

В развитии патологии не последнюю роль играют хронические инфекционные заболевания, например, сифилис, актиномикоз, а также гнойные болезни (остеомиелит и бактериальный эндокардит). Довольно редко вторичный амилоидоз встречается как осложнение онкопатологии (лейкоза и рака легких).

Кроме того, реактивная форма может развиваться на фоне атеросклеротического поражения сосудов, ревматоидного артрита, язвенной болезни кишечника, псориаза или саркоидоза. Также встречаются наследственные формы.

Как уже упоминалось, предрасполагающим фактором заболевания является дисфункция клеточного иммунного звена.

Формы

Исходя из специфики этиологии, специалисты выделяют следующие формы данного заболевания:

1. первичный амилоидоз (возникает вследствие усиленной выработки антител при макроглобулинемии или миеломной болезни);
2. вторичный амилоидоз (развивается при наличии хронических очагов инфекции, например, при бронхоэктатической болезни или ревматоидном артрите);
3. идиопатический амилоидоз (является следствием генетически обусловленного нарушения выработки ферментов);
4. старческий амилоидоз печени (уже исходя из названия, можно понять, что он возникает у пожилых людей);
5. диализный амилоидоз (является осложнением гемодиализа).

Клинические симптомы

Вторичный амилоидоз может проявляться различной выраженностью клинических симптомов, указывая на поражение того или иного органа. Симптоматика отсутствует, когда отложения амилоида незначительные и выявляются лишь микроскопически.

По мере прогрессии патологии и увеличения объема аномального белка в тканях усугубляется органная дисфункция, провоцируя при этом появление клинических признаков. Печень поражается в половине случаев идиопатического амилоидоза. Ее поверхность становится гладкой, коричневого цвета и покрывается восковидной пленкой.

Поражение печени

В большинстве случаев симптомы амилоидоза проявляются гепатомегалией (увеличением железы), уплотнением тканей и умеренной болезненностью. У незначительного процента больных отмечается небольшая желтушность склер глаз и кожных покровов, которая может возникать за счет внутрипеченочного застоя желчи, а также печеночно-клеточной недостаточности.

Иногда отмечаются явления кожного зуда и высыпаний, которые более характерные для гепатитов. Холестаз может проявляться потемнением мочи и обесцвечиванием каловых масс.

Как следствие эндогенной интоксикации развивается слабость, головная боль, тошнота и апатия. Могут наблюдаться диспепсические расстройства (диарея, запоры, дискомфорт в желудочной зоне и метеоризм). Пациенты обычно чувствуют тяжесть в правом подреберье, в редких случаях может отмечаться увеличение языка и появление на нем характерного желтоватого налета.

Наиболее распространенным симптомом является бледная сухая кожа. Признаки портальной гипертензии выражаются отечностью ног, асцитом, варикозным изменением вен пищевода и брюшной стенки.

Поражение других органов

Системный амилоидоз поражает:

• почки с развитием нефротического синдрома. Человека беспокоит отечность ног, а также повышение артериального давления. Заболевание может осложниться тромбозом вен. Не исключено снижение массы тела, что обусловлено массивной потерей белка;
• опорно-двигательный аппарат, когда развивается полиартрит, миопатия;
• кардиальную мышцу. Поражение проявляется в виде рестриктивной кардиомиопатии. Клинически это проявляется нарушением кардиального ритма и прогрессирующей сердечной недостаточностью. Пациенты жалуются на затрудненное дыхание, стенокардию (сердечную боль), одышку, отечность и недомогание. Также не исключен асцит (накопление жидкости в брюшной полости), плеврит и перикардит (воспаление плевры и оболочек сердца);
• кожные покровы - с формированием узелков, восковидных бляшек в зоне лица и шеи. Внешне болезнь напоминает склеродермию и нейродермит;
• нервной системы. Вторичный амилоидоз сопровождается полинейропатией, расстройством чувствительности, двигательной функции конечностей, головной болью, головокружением, слабоумием, а также выраженной потливостью.

Диагностические методы

Если врач на основании анамнеза жизни и симптомов заподозрил у пациента амилоидоз печени, диагностика начинается с лабораторных анализов. Поскольку заболевание проявляется повышением в крови билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина, обязательно назначается биохимический анализ крови. Общее гематологическое исследование в данном случае будет малоинформативным.

Врач назначает анализ мочи – при поражении почек будет отмечаться повышенное содержание белков. Однако приоритетным методом диагностики амилоидоза является биопсия печени. При гистологическом исследовании обнаруживается розовая окраска железистой ткани за счет однородных амилоидных масс.

Амилоидоз стоит заподозрить при повышении уровня белка, лейкоцитов, цилиндров в моче, а также уменьшении количества белка в крови. Также следует обратить внимание на содержание холестерина, липопротеинов и триглицеридов в крови. Не исключено снижение натрия, кальция, гемоглобина и тромбоцитов в кровеносном русле.

Для оценки распространенности патологического процесса диагностика амилоидоза должна включать:

1. ультразвуковое исследование почек, органов пищеварительного тракта и сердечной мышцы – для обнаружения участков измененной структуры органа;
2. ЭКГ, необходимую для анализа работы миокарда;
3. контрастную рентгенографию пищевода и желудка, которая позволяет исследовать не только поверхность органа изнутри, но и его функциональную способность;
4. ирригографию;
5. эндоскопическое обследование кишечника и желудка.

Верификация диагноза осуществляется путем выявления амилоидных фибрилл в тканях. Для этого назначается биопсия почки, лимфоузлов, желудка, а также кишечника. Для подтверждения наследственного происхождения болезни требуется медико-генетическое исследование.

Лечебные направления

Сложность лечения амилоидоза заключается в том, что его успех обусловлен способностью врача диагностировать основное заболевание, ставшее причиной отложения амилоидных масс во внутренних органах.

В зависимости от симптоматики, человек изначально может обращаться к терапевту, кардиологу, нефрологу или ревматологу, даже не подозревая о развитии амилоидоза. Комбинированное лечение амилоидоза должно включать медикаментозные средства, соблюдение диетического питания, а также вспомогательные методики для поддержания функционирования органов.

При вторичной форме амилоидоза важно контролировать активность основного заболевания, которое стало причиной синтеза аномальных белковых структур.

Медикаментозная терапия

В лечении болезни используются несколько групп лекарственных средств, которые отличаются механизмом действия, направлены на угнетение прогрессии патологического процесса и облегчение общего состояния пациента.

Итак, показаны инъекции антигистаминных препаратов (тавегил, диазолин, супрастин), поскольку необходимо снижать выработку иммуноглобулинов и подавлять аутоиммунную реакцию организма. Целесообразно также применение противовоспалительных препаратов, обладающих иммуноподавляющим действием (делагил, резохин).

Для угнетения выработки амилоида в организме применяются внутримышечные инъекции унитиола. Минимальная продолжительность терапевтического курса составляет 1 месяц. Поскольку колхицин обладает противовоспалительным действием, подавляет деление клеток и снижает образование амилоидных фибрилл, необходимо принимать этот препарат на регулярной основе. Перечисленные лекарственные средства являются частью патогенетической терапии.

Если амилоидоз затронул не только печень, но и почки, необходимо бороться с явлениями почечной недостаточности и предотвратить неконтролируемый рост клеток, ведущий к образованию опухолей. Для этого назначаются цитостатики (метотрексат, циклофосфан). Комбинация цитостатиков и стероидных медикаментов хорошо зарекомендовала себя при первичной форме болезни.

В случае возникновения отеков необходимо использовать мочегонные препараты (индопрес, фуросемид, верошпирон). Несмотря на то, что многие диуретики нового поколения обладают калийсберегающим действием (минимизируют потери калия при выведении больших объемов жидкости из организма), целесообразно назначение таких препаратов, как аспаркам или оротат калия для профилактики мышечной слабости и нарушения работы сердца (которое также состоит из поперечно-полосатых мышц).

Что касается печени, здесь используются гепатопротекторы, в том числе и гидролизаты печени (прогепар, рипазон).

Для защиты и восстановления гепатоцитов можно использовать и классические гепатопротекторы, такие как Эссенциале, Левасил, Урсохол и Гептрал. Рекомендуется также применение витаминов группы В. Доза каждого лекарства подбирается индивидуально с учетом тяжести заболевания, аллергической предрасположенности, а также наличия сопутствующей патологии. При развитии ренальной недостаточности врач может назначить гемодиализ и другие методы, поддерживающие ренальную функцию. При тяжелом течении амилоидоза рассматривается вопрос об органной трансплантации.

Диетическое питание

В зависимости от преобладающих признаков поражения того или иного органа (например, печеночных или ренальных симптомов) назначаются соответствующие диеты. Если на первый план выходит почечная дисфункция, необходимо придерживаться диеты №7 по Певзнеру, то есть ограничить употребление белка и соли. Диетическое питание подразумевает соблюдение определенных рекомендаций:

• мясо, яйца, творог, рыбу, сыр, орехи, грибы, соль и бобовые нужно употреблять в строго ограниченных количествах;
• суточная норма употребления белка при заболеваниях почек сводится к 20-30 граммам, что очень мало в сравнении с нормальным питанием, при котором человек средней комплекции употребляет 80-120 граммов белка в сутки;
• исключается шоколад, какао, сдобные изделия и сладости;
• запрещается крепкий чай и кофе.

Исключаются также любые соленые продукты и консерванты, задерживающие воду в организме. Это означает, что отныне про любимые соленья, чипсы и орешки придется забыть.

В случае, когда отложение амилоидных масс происходит преимущественно в тканях печени, следует придерживаться традиционной диеты №5. Ее принципиальным отличием является пропорциональное содержание белка в рационе. При заболеваниях печени оно должно быть не меньше, чем 1,5 грамма на один килограмм веса пациента. Таким образом, человек с весом 80 килограммов должен съедать в день не менее 120 граммов белка.

Пациенту нужно питаться дробно, небольшими порциями. Один прием пищи должен включать в себя примерно 25 граммов белка.

Если разбирать это количество на примере готовых блюд, то 25 граммов белка будет содержать обед из небольшой тарелки гречневой каши с половиной отварного куриного филе (целое куриное филе весит в среднем 250 граммов и содержит 45-50 граммов белка).

В остальном обе диеты во многом схожи: они предполагают существенное сокращение или полный отказ от соленых, жареных, острых и жирных блюд. Сладости и сдобные изделия также не рекомендуются. Необходимо употреблять больше клетчатки, гречневой, овсяной и пшеничной каши, а также нежирного мяса и творога. Алкоголь при этом полностью исключается. В редких случаях допускается небольшое количество сухого вина.

Народные средства

Амилоидоз почек можно лечить народными средствами, тем самым повышая эффективность медикаментозных лекарств.

Важно помнить, самолечение при амилоидозе – изначально неправильный подход. Не установив причину патологии, добиться положительной динамики практически невозможно.

Вот несколько рецептов, которые можно применять для лечения болезни:

• травяной сбор. Он включает цветки ромашки (обладающие противовоспалительным, антисептическим свойством), бессмертник (оказывает желчегонное, противовоспалительное действие), зверобой (необходим для повышения жизненных сил, выносливости, нормализации психоэмоционального состояния), березовые почки (оказывают мочегонное действие). По 100 г ингредиентов следует смешать, залить кипятком объемом 520 мл и оставить в затемненном углу на 6 часов. Пить по 180 мл однократно в сутки не дольше трех месяцев;
• по 100 г плодов рябины, а также черники нужно смешать и залить кипятком объемом 950 мл. Спустя полчаса необходимо профильтровать и остудить, после чего пить по 85 мл трижды перед едой. Настой оказывает вяжущее, а также противовоспалительное действие;
• настой можжевельника обладает антисептическим, противовоспалительным, моче- и желчегонным свойствами. Для приготовления достаточно заварить 15 г сушеных ягод кипятком объемом 980 мл. Через 3 часа можно начинать терапию – пить по 15 мл трижды перед едой;
• для приготовления крапивного настоя требуется 50-60 г растения измельчить и залить горячей водой в термосе объемом 470 мл. Пить по 120 мл четыре раза в сутки. Настой используется при инфекционном поражении почек.

Прогноз

Заболевание характеризуется неуклонным прогрессированием, что приводит к формированию язвенных дефектов в слизистой органов пищеварительного тракта, печеночной недостаточности, а также кровотечениям. Более тяжело патология протекает в пожилом возрасте. При вторичном амилоидозе прогноз зависит от течения основного заболевания.