Заболевание имеет наследственное происхождение. Оно передается, если у родителей присутствует мутированный ген, и отмечаются клинические признаки желтухи. Провоцирующим фактором, который предшествует появлению симптомов, может быть сильный стресс, прием медикаментов, погрешности в диете, инфекционные болезни (грипп, отравление) или переохлаждение.
Особенности течения у беременных
Период беременности для женщины особое время, для которого характерны не только приятные эмоции по поводу будущего материнства, но и определенные трудности. Организм испытывает большую нагрузку со стороны быстро развивающегося эмбриона, что может сопровождаться дисфункцией пищеварительной системы.
Синдром Жильбера при беременности не является угрожающей жизни патологией, однако необходимо знать ее клинические признаки и особенности диагностики.
В основе выделения триместров лежат особенности развития плода и изменения в организме женщины.
1 триместр
В этот период входят первые двенадцать недель, в течение которых происходит закладка внутренних органов эмбриона. Уже в начале второго месяца начинает биться сердце, стремительно развивается пуповина, посредством которой плод получает кислород и питание от матери.
Риск самопроизвольного аборта в это время максимален. Женщину может беспокоить токсикоз, болезненность молочных желез и перепады настроения.
Если в первом триместре появились признаки желтухи, необходимо срочно проконсультироваться с врачом. Обычно наблюдается субиктеричность носогубного треугольника, подмышечных зон и ладоней. Редко, когда желтизна распространяется по всей поверхности кожных покровов.
Передача мутированного гена, отвечающего за развитие болезни Жильбера, происходит именно в первом триместре.
2 триместр
С 13 по 27 недели наблюдается стремительное развитие внутренних органов. К концу периода плод достигает одного килограмма в весе и 35-ти сантиметров в росте. Помимо желтушности кожи женщину может беспокоить тяжесть в подреберье (справа). Это свидетельствует о нагрузке на печень, что требует медицинского вмешательства.
Учитывая быстрое увеличение матки, женщина отмечает частые позывы к мочеиспусканию и ломоту в поясничной зоне. При нарастании желтухи появляются диспепсические расстройства в виде тошноты, горечи, отрыжки и метеоризма. При этом отрицательное влияние на плод отсутствует.
3 триместр
Что касается последних 12-ти недель, они характеризуются стремительным набором массы тела плодом. Внутренние органы заканчивают формирование и готовятся к самостоятельному функционированию без поддержки матери.
Беременность крайне редко прерывается, и синдром Жильбера протекает в легкой форме. В связи с увеличением эмбриона и матки усиливается давление на печень, отчего начинает болеть в правом подреберье. Женщину беспокоит выраженное недомогание, субиктеричность (пожелтение) кожи и диспепсические нарушения.
Кроме того, матка несколько поднимает диафрагму, ограничивая ее движение. Вследствие этого беременной становится сложнее дышать, и появляется одышка.
Влияние на плод
Болезнь Жильбера не оказывает негативного влияния на плод и беременность в целом. Если у женщины появились признаки желтушного синдрома на фоне гепатита, цирроза или желчекаменной болезни, требуется проведение медикаментозной терапии. В данном случае повышается риск токсического поражения нервной системы плода билирубином, который поступает в большом количестве в его кровоток.
Особое внимание уделяется пациенткам с сопутствующими заболеваниями печени. Именно они могут стать причиной самопроизвольного аборта, патологии плаценты или внутриутробной гибели эмбриона. Беременным требуется регулярное обследование и динамическое наблюдение врача-акушера.
Симптомы
Желтуха у беременных встречается не чаще, чем одна на 1500 родов. Зачастую она развивается на фоне заболеваний печени, и лишь в редких случаях вследствие гемолиза эритроцитов.
Отсутствие ярко выраженной желтушности кожных покровов обусловлено изменением гормонального состава крови у женщины. Дело в том, что с повышением эстрогенов усиливается работа печеночного фермента, который ускоряет утилизацию билирубина и снижает его уровень.
Болезнь проявляется:
- желтизной слизистых и кожных покровов;
- недомоганием;
- бессонницей;
- невнимательностью;
- раздражительностью;
- диспепсическими расстройствами (снижением аппетита, горечью, отрыжкой, метеоризмом и тошнотой);
- тяжестью в зоне правого подреберья, которая усиливается после употребления острых специй или жирных блюд.
При условии соблюдения врачебных рекомендаций синдром Жильбера не влияет на беременность и эмбрион.
При появлении подозрительных симптомов следует провести дифференциальную диагностику с такими патологическими состояниями, как гемолитическая желтуха и гепатит. С этой целью требуется исключить инфекционное поражение печени, наличие конкрементов (камней) в пузыре и желчевыделительном тракте.
Диагностика
Далеко не все диагностические манипуляции могут использоваться при беременности. Это касается биопсии и других инвазивных методик. После обращения к врачу проводится опрос жалоб, особенностей появления и прогрессирования клинических симптомов патологии. Особое внимание следует уделить цвету мочи, каловых масс, а также наличию зуда.
Помимо этого, необходимо узнать о сопутствующих заболеваниях, погрешностях в диете, приеме каких-либо препаратов или незащищенной интимной близости накануне ухудшения состояния. Таким образом, исключается вероятность заражения инфекционным гепатитом и лекарственного поражения печени. Кроме того, врач должен знать, наблюдались ли подобные симптомы ранее у беременной и ее близких родственников.
Далее проводится осмотр пациентки. Особое значение имеет окраска склер и кожных покровов. Пальпация (прощупывание) живота во втором-третьем триместрах затруднена, однако болезненность удается обнаружить даже без сильного надавливания на зону правого подреберья.
Лабораторная диагностика
Заподозрив заболевание печени, врач назначает лабораторное обследование. Оно может включать:
- общеклинический анализ крови, в котором при болезни Жильбера может наблюдаться повышение гемоглобина и ретикулоцитов;
- биохимию, необходимую для определения уровня общего билирубина, его фракций, белка, щелочной фосфатазы и трансаминаз (ферментов железы). Забор крови осуществляет из вены натощак (желательно в утреннее время). При заболевании повышается содержание билирубина непрямой формы до 50 мкмоль/л при относительно нормальном уровне других показателей. При гепатитах регистрируется нарастание трансаминаз, фосфатазы и снижение белка;
- коагулограмму для оценки состояния свертывающей системы. Отклонений при Жильбере не наблюдается;
- генетическое исследование - для выявления мутированного гена, который приводит к угнетению работы фермента печени и гипербилирубинемии;
- анализ на вирусные гепатиты.
Инструментальные методы
Учитывая интересное положение» женщины, кроме ультразвукового исследования другие методики используются только в крайнем случае. С помощью УЗИ в первой половине беременности удается визуализировать печень, оценить ее размер, структуру и плотность.
Что касается третьего триместра, проведение исследования затрудняется. Этому мешает как метеоризм, так и увеличенная матка. Для исключения цирроза и гепатита зачастую назначается эластография, однако при беременности такая диагностика также ограничена в использовании.
Биопсия категорически запрещена из-за высокого риска развития осложнений.
Специфические пробы
В диагностике синдрома Жильбера немаловажной частью являются специфические тесты, которые позволяют подтвердить или исключить патологию. Это может быть проба с голоданием, когда пациентке ограничивается суточная калорийность пищи до 400 ккал. Спустя двое суток оценивается уровень билирубина в кровеносном русле. Если он увеличивается, это косвенный признак заболевания.
Что касается лекарственных тестов (с рифампицином, никотиновой кислотой или фенобарбиталом), их использование при беременности остается спорным вопросом. Введение медикаментов в кровеносное русло женщины может оказать негативное влияние на эмбрион. В диагностике Жильбера более предпочтительными методами считаются лабораторные анализы, в частности, биохимия и ПЦР.
Ниже представлена таблица с вариантами специфических тестов.
| Пробы | Особенности проведения | Результаты | Примечание |
|---|---|---|---|
| С голоданием | Пациенту ограничивается калорийность пищи до 400 ккал/сутки. Также может рекомендоваться полный отказ от еды на 48 часов | Уровень билирубина оценивается натощак в первый день и после окончания теста. При его увеличении в 2-3 раза проба считается положительной | Повышение содержания пигмента наблюдается не только при голодании, но и гепатитах, и разрушении эритроцитов (гемолизе) |
| С никотиновой кислотой | Лекарственное средство вводится внутривенно в дозе 50 мг | Через три часа наблюдается увеличение уровня билирубина в несколько раз. Это обусловлено угнетением работы глюкуроновой кислоты | Положительный ответ отмечается при гепатите и гемолизе |
| С фенобарбиталом | Пероральный прием продолжается в течение пяти дней. Таблетка подбирается из расчета 3 мг на килограмм массы тела в сутки | По результатам теста гипербилирубинемия должна уменьшиться | Таблетки выпускаются различной дозой 0,1 мг или 0,05 мг. Пациенту (80 кг) назначается 240 мг |
| С рифампицином | Вводится 900 мг | Уровень пигмента повышается | Лекарство выпускается в форме капсул или порошка для приготовления раствора |
Лечение
Специфическое лечение в периоде беременности не проводится. При соблюдении диетического режима обострения болезни наблюдаются крайне редко и имеют не ярко выраженные симптомы.
Обычно врач рекомендует правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Медикаментозная поддержка необходима только при наличии тяжелой сопутствующей патологии или осложненном течении беременности.
Диетический режим
Неотъемлемой частью терапии является правильное питание. Оно позволяет уменьшить нагрузку на гепатобилиарный тракт (желчевыделительные пути, печень), нормализовать желчеотток и предупредить воспаление органов.
Беременным назначается стол № 5. Его основные принципы следующие:
- питание должно быть дробным (не реже каждые три часа);
- объем порции должен быть небольшим, тем самым предупреждая переедание;
- рацион составляется исключительно специалистом с учетом калорийности пищи и энергетической ценности продуктов. Также необходимо обращать внимание на срок гестации и особенности течения беременности;
- акцент нужно сделать на обезжиренную молочку, мясной и рыбный ассортимент. Также рекомендуются растительные жиры, овощи, каши и некислые фрукты;
- к запрещенным продуктам относятся соленья, копчености, жирные блюда, щавель, сдоба, кремовые изделия, острые приправы, сладости, кофе и бобовые;
- ежедневно нужно выпивать не менее полутора литров жидкости (негазированной минералки, травяного чая или некислого компота);
- ограничения также касаются соли.
Медикаментозная терапия
Лекарственные средства назначаются в исключительных случаях. Дозировка и длительность приема определяется специалистом на основании результатов диагностики.
При тяжелом течении болезни или наличии сопутствующей патологии печени врач может рассмотреть вопрос о назначении:
- желчегонных средств и спазмолитиков, которые стимулируют секрецию и продвижение желчи по протокам;
- барбитуратов. Фенобарбитал необходимо принимать для активизации печеночного фермента, утилизирующего билирубин;
- гепатопротекторов, действие которых направлено на защиту и восстановление гепатоцитов (клеток железы);
- сорбенты для ускорения выведения токсических продуктов из пищеварительного тракта.
При сопутствующих диспепсических расстройствах назначаются противорвотные, ферментные препараты, а также лекарства для улучшения моторики желудка и облегчения пищеварения.
Возможные осложнения
Зачастую заболевание протекает в легкой форме и не сопровождается осложнениями. Если пациентка соблюдает диетический режим и регулярно проходит профилактическое обследование, ей не нужно беспокоиться.
Нежелательные последствия наблюдаются на фоне токсического или инфекционно-воспалительного поражения печени.
Погрешности в питании и продолжающееся действие провоцирующих факторов может сопровождаться:
- хронизацией гепатита;
- желчекаменной болезнью. Ее развитие обусловлено нарушением желчеоттока и застойными явлениями, что приводит к воспалению пузыря и камнеобразованию.
Профилактика
Чтобы избежать осложнений или вовсе предупредить развитие заболевания, рекомендуется:
- своевременно становиться на учет в женскую консультацию, что обычно происходит в первом триместре;
- регулярно посещать акушера-гинеколога для динамического наблюдения;
- придерживаться диетического питания (не нагружать печень жирными блюдами, сдобой и сладостями);
- пройти полное обследование и проконсультироваться с генетиком в периоде планирования беременности;
- оградить себя от токсического воздействия окружающих факторов (профессиональные вредности);
- нормализовать сон;
- исключить влияние стрессов и тяжелую физическую нагрузку.
Важно помнить, что ответственный подход к рождению ребенка залог его крепкого здоровья и спокойствия родителей.