Почему это происходит и насколько опасно?
Желтуха новорождённых может быть физиологической, т. е. нормальной, она длится с третьих по седьмые сутки рождения и не вредит крохе. Но в то же самое время непрямой билирубин, обуславливающий изменение цвета кожи, является токсичным для нервной системы. Если его уровень не снижается, а наоборот, превышает допустимый, развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.
Причины патологии
Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).
Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.
Билирубинсвязывающая способность плазмы крови определяет риск развития ядерной желтухи. У недоношенных детей она значительно ниже, чем у родившихся в нормальные сроки, поэтому билирубиновая энцефалопатия встречается в первой группе гораздо чаще.
Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.
Симптомы ядерной желтухи у грудных детей
Ядерная желтуха новорождённых характеризуется поражением ганглиев и ядер нервных стволов в ткани головного мозга при проникновении билирубина сквозь 
гематоэнцефалический барьер. Нейроны, подвергаясь его токсическому воздействию, гибнут вследствие нарушений внутриклеточного метаболизма, а ядра мозга приобретают жёлтый цвет.
Болезнь имеет несколько последовательных фаз и начинается обычно на 4–7 день жизни малыша. Первичные признаки сохраняются несколько часов, включают вялость, сонливость, отказ от кормления, монотонный крик, рвоту.
Может наблюдаться «блуждающий взгляд» – отсутствие зрительного фокусирования, даже если что-то привлекает внимание ребёнка. Затем наступает следующий период, который характеризуют:
- опистотонус (вынужденное положение с выгнутой спиной и запрокинутой назад головой);
- судороги (ручки сжаты в кулаки – разогнуть их не представляется возможным, подёргиваются мышцы лица), апноэ (остановка дыхания), пронзительный «мозговой» крик, после чего ребёнок переходит в состояние ступора или комы, перестаёт реагировать на внешние раздражители, исчезает сосательный рефлекс;
- повышение температуры тела.
Описанные симптомы ядерной желтухи новорождённых могут длиться от нескольких суток до нескольких недель. Изменения, наступающие в это время, уже не обратить вспять.
Период частичного исчезновения спастического сжатия мышц, который может быть принят за улучшение – всего лишь промежуточный этап перед окончательным формированием неврологической патологии: ДЦП (детский церебральный паралич), глухота, глубокие нарушения умственного развития.
Существует не только острая, но и хроническая форма ядерной желтухи. Она состоит из двух этапов – фазы гипотонии, гипертонуса мышц и задержки развития моторных (двигательных) навыков и формирования гиперкинетического синдрома (насильственных движений в конечностях).
Диагностика билирубиновой энцефалопатии
Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.
Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.
Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.
Лечебные мероприятия
Методы лечения новорождённых с подтверждённой ядерной желтухой включают:
- Фототерапия. Облучение кожи малыша светом в сине-зелёном спектре, под влиянием которого прогрессивно снижается уровень билирубина. Ребёнка помещают под специальную лампу и переворачивают поочерёдно на живот и спину. Для защиты глаз и половых органов применяют светонепроницаемую повязку, не оказывающую давления.
- Заменное переливание крови. Используется при очень высоких показателях непрямого билирубина или неэффективности фототерапии, а также в комплексе с ней. С помощью эластичного катетера в пупочной вене и шприца порционно выводят кровь малыша, замещая её донорской свежезамороженной плазмой или эритроцитарной массой (компоненты крови).
- Инфузионная терапия 10% раствором глюкозы. Внутривенное введение производится только детям, которые не могут самостоятельно есть для восполнения энергетической потребности.
Во время лечения ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением.
Нужно отслеживать и вовремя корректировать такие состояния, как гипогликемия (понижение уровня глюкозы крови), гипоксемия (недостаток кислорода), гипоальбуминемия (падение показателей альбумина).