Впервые о патологии упоминается в 1857 году, когда был зафиксирован летальный исход у родильницы на фоне осложнений острой липидной дистрофии печени. Более подробное описание ОЖГБ появилось только в 1940 году. Смертность в то время достигала 95%. На сегодняшний день разработана определенная тактика ведения беременных при подтверждении ОЖГБ – экстренное родоразрешение, что позволило снизить летальность почти в 4 раза.
Нередко женщины с диспепсическими признаками и желтушностью кожи попадают к инфекционисту с подозрением на вирусный гепатит. Там, в процессе дополнительного обследования ставится диагноз острого ожирения печени. Беременная находится под наблюдением акушера и инфекциониста. Заметим, что в больницах общего профиля гинекологи крайне редко сталкиваются с данной проблемой, поэтому не всегда владеют достаточным объемом информации о течении болезни, а также методах помощи женщине и эмбриону.
Причины возникновения
До настоящего времени этиология и механизм развития жирового гепатоза при беременности полностью не изучены. Современные мнения ученых сходятся на том, что заболевание является следствием дисфункции митохондрий (внутриклеточных структур), из-за чего поражение охватывает не только печень, но и мышечные, нервные волокна, почки, поджелудочную железу и миокард.
В основе ОЖГБ лежит дефицит ферментов, которые участвуют в расщеплении жирных кислот, а также производстве АТФ. Перечисленные реакции осуществляются в митохондриях, где распадаются углеводы, вырабатывается и накапливается энергия.
Эту гипотезу доказывают многочисленные исследования, в ходе которых при генетическом анализе у женщин с ОЖГБ были выявлены измененные хромосомы, вследствие чего развивалась ферментативная недостаточность. Экспериментально подтверждено, что подобные мутации предрасполагают нарушениям процессов окисления жирных кислот.
В третьем триместре не исключена вероятность развития ОЖГБ у женщины, если у плода присутствуют измененные гены, отвечающие за синтез ферментов. Влияние других факторов пока не доказано.
В медицине заболевание звучит как острая жировая инфильтрация или дистрофия печени. В самом названии заложен механизм развития болезни. Согласно международной классификации, патология шифруется как К-72 (ОЖГ, синдром Шихана, желтая атрофия).
Симптомокомплекс
Клиническая симптоматика заболевания достаточно разнообразна. Редко регистрируются случаи со скудными признаками ОЖГБ и отсутствием желтухи. Зачастую наблюдается бурное начало и стремительное развитие патологии, что сопровождается острой печеночной недостаточностью, а также выраженной ренальной дисфункцией. Все это приводит к ДВС-синдрому и летальному исходу женщины и эмбриона.
В большинстве случаев первые симптомы заболевания возникают после 30 недели, несмотря на то, что жировое перерождение печени уже может прогрессировать на протяжении нескольких месяцев.
ОЖГБ начинает проявляться в преджелтушном периоде, когда на фоне не ярко выраженных признаков гестоза возникает недомогание, быстрая утомляемость, рвота, дискомфорт в желудочной зоне, а также боль в печени. Изжога первое время беспокоит периодически, однако постепенно приобретает постоянный характер и усиливается. Не исключено появление болевых ощущений по ходу пищевода, что обусловлено формированием эрозий и изъязвлений слизистой на фоне ДВС-синдрома. Они беспокоят не только при проглатывании твердой пищи, но и при прохождении жидкости.
Следующий период характеризуется развитием желтухи, которая резко повышает риск возникновения тяжелых осложнений для беременной и эмбриона. Общее состояние стремительно ухудшается. Изжога по достижении максимальной интенсивности может сопровождаться рвотой с примесью крови, после чего наступает временное облегчение. Желтуха обычно ярко выражена.
Кроме того, появляются признаки воспаления слизистой пищевода и накопления жидкости в брюшной полости (асцита) вследствие прогрессирования портальной гипертензии (повышения давления в венозной системе).
ОЖГБ осложняется печеночной недостаточностью и нарушением сознания (временная заторможенность быстро сменяется «прояснением»).
Обследования и сбор истории болезни
При поступлении в стационар врач первым делом опрашивает пациентку о жалобах и особенностях течения беременности. Важной частью диагностики является сбор анамнеза с указанием сопутствующих заболеваний и генетической отягощенности.
После осмотра врач определяет спектр лабораторных и инструментальных анализов:
- общеклинический – показывает значительное увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитопению (снижение их уровня). При кровотечении регистрируется анемия (уменьшение гемоглобина, эритроцитов);
- биохимия – дает представление о работе печени. Так, снижается уровень белка, протромбиновый индекс, а также наблюдается повышение АЛТ. Все это подтверждает белково-синтетическую дисфункцию и цитолиз (разрушение гепатоцитов – клеток органа). Кроме того, зачастую обнаруживается гипогликемия (низкое содержание глюкозы) и нарастание мочевой кислоты. Иногда именно последний показатель является первым признаком заболевания еще до возникновения клинической симптоматики. При развитии ренальной недостаточности возможно повышение креатинина;
- коагулограмма – дает представление о состоянии свертывающей системы крови и позволяет подтвердить или исключить ДВС-синдром;
- ультразвуковое исследование – необходимо для осмотра печени, анализа ее структуры, поверхности и объема.
При гистологическом исследовании отмечается желтый оттенок органа, появление которого обусловлено его липидным перерождением.
Гепатоциты увеличены в размерах. Их ядра располагаются в центре клетки, а мелкие и большие жировые капли виднеются по всей площади.
Поражение других внутренних органов аналогично печени. В них наблюдается жировая инфильтрация, а также ярко выражены признаки расстройства внутрисосудистого свертывания. Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями в паренхиму органов и накоплением крови в полостях (брюшной, грудной). Также обнаруживаются острые язвенные дефекты в слизистой ЖКТ.
Дифференциальная диагностика
Зачастую в инфекционное отделение беременная попадает с подозрением на вирусный гепатит, который врачи первым делом должны исключить у нее. У болезней есть общие черты – желтушный синдром, диспепсические признаки и астеновегетативные симптомы (слабость, ломота в теле, головокружение).
Среди отличий патологий стоит выделить следующие признаки, которые касаются гепатита:
изжога и болезненность в пищеводе не характерны;- наблюдается развитие энцефалопатии как следствие токсического поражения ЦНС на фоне повышенного уровня билирубина;
- не свойственно возникновение гестоза и тяжелой печеночной недостаточности;
- повышение АЛТ достигает высоких цифр, превышающих норму в несколько раз. Также в лабораторных анализах регистрируется изменение тимоловой пробы и наличие вирусных маркеров (антигенов HBV и антител, которые вырабатываются против возбудителей);
- отсутствует лейкоцитоз, тромбоцитопения и снижение уровня белка.
Исключение вирусного гепатита – первостепенная задача врачей, так как лечение этих двух патологий кардинально отличается.
Затруднить диагностику может отсутствие изжоги, выраженной желтухи, нормальный уровень тромбоцитов, глюкозы, а также небольшое нарастание АЛТ при жировом гепатозе. Кроме того, против ОЖГБ свидетельствует быстрая положительная динамика на фоне инфузионной терапии.
Еще одной патологией, с которой зачастую проводится дифференциальная диагностика, является пищевая токсикоинфекция. Ее подозревают при выраженной рвоте у беременной при отсутствии желтухи. Клинические рекомендации в данном случае заключаются в оценке динамики прогрессирования болезни. Дело в том, что при токсикоинфекции должна присоединяться гипертермия и диарея, чего нет при ОЖГБ. В то же время появление крови в рвотных массах указывает на развитие ДВС-синдрома, что требует тщательного обследования и решения вопроса о родоразрешении.
Маскируясь другими болезнями, ОЖГБ крайне сложно своевременно диагностировать. Лабораторные изменения не всегда дают возможность подтвердить жировой гепатоз, поэтому врачи должны точно знать особенности течения патологии, что поможет предупредить возникновение грозных осложнений.
Вот основные клинические рекомендации, необходимые для диагностики болезни:
- при любой печеночной дисфункции у беременной врач должен заподозрить ОЖГБ;
- специалисту необходимо точно знать клинические и лабораторные проявления заболевания;
- если при ультразвуковом исследовании не выявлены отклонения – это не исключает ОЖГБ. В большинстве случаев обнаруживается диффузное увеличение эхогенности в печени;
- быстрое исключение вирусного гепатита и других патологий позволяет своевременно диагностировать ОЖГБ и определить дальнейшую тактику ведения беременной;
- проведение чрескожной биопсии у женщины ограничено из-за риска развития массивного кровотечения на фоне ДВС-синдрома;
- важной составляющей диагностики является динамический контроль с учетом почасового изменения лабораторных показателей, в частности биохимии, коагулограммы и общеклинического анализа.
Лечение и прогноз
Лечебная тактика акушера основана на использовании комплекса терапевтических мер, которые позволяют облегчить течение болезни, улучшить самочувствие беременной и сохранить здоровье плода. Вопрос об экстренном родоразрешении решается индивидуально с учетом клинической симптоматики, результатов лабораторного и инструментального обследования.
Дальнейшее лечение проводится в условиях реанимационного отделения, где осуществляется мониторинг витальных функций (адекватность спонтанного дыхания, гемодинамические показатели). Инфузионная терапия включает:
- дезинтоксикационные препараты;
- гепатопротекторы;
- лекарства, которые оказывают влияние на работу свертывающей системы;
- гормональные средства;
- антибиотики;
- витамины;
- блокаторы протонной помпы;
- раствор альбумина;
- трансфузии плазмы;
- ноотропы;
- сосудистые медикаменты.
Из эфферентных методов рекомендуется использовать плазмаферез и гемосорбцию.
Прогноз зависит от тяжести заболевания и его осложнений. Летальный исход обусловлен ДВС-синдромом, массивным кровотечением и декомпенсированной печеночно-ренальной недостаточностью. Успех лечения определяется своевременным диагностированием ОЖГБ и срочным родоразрешением на фоне проводимой интенсивной терапии. Только таким образом удается снизить перинатальную смертность и продлить жизнь женщине.